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钱江晚报·小时新闻 记者 何丽娜 通讯员 邓月月

全家满心欢喜等待宝宝降临,可生下来后医生却说必须马上转入NICU(新生儿重症监护室)!张女士(化名)和家人听到这个消息后心情跌到谷底,她的宝宝文文(化名)被诊断为罕见病——“火胶棉婴儿”!隔着暖箱看一眼宝宝,张女士的眼泪再也绷不住了……

图片来源:视觉中国

全身像裹着一层羊皮纸

多处皮肤褶皱破损、断裂

文文一出生,就与其他宝宝不同,脸上及四肢的皮肤都“油光光”的,像有一层羊皮纸包裹,摸上去光滑、偏硬,颈部、腋窝、腹股沟、腘窝等皮肤褶皱处多处皮肤破损、断裂,露出浅红色嫩皮,还伴有水肿。

文文胎龄才33周,比预产期早了一个多月降临到这个世界,裹着一层“油皮”的他,哭声低弱,呼吸费力,立马被送NICU救治。

图片来源:视觉中国

火棉胶婴儿究竟是什么?

火棉胶婴儿,又称新生儿鱼鳞病,是一种常染色遗传性皮肤脱屑性疾病,临床上较为罕见。该病基因突变的类型较多,无法预料,大多数为TGM1基因突变,也有可能是未知基因。

这类患儿出生时即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿四肢被限制在一个特殊位置,可能会引起外观上的畸形。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落。大部分病例在数天后,嫩皮又角化变成火胶棉样,如此反复硬化和脱屑,迁延不愈,严重程度因人而异。

近30个日日夜夜细心呵护

孩子顺利度过“危险期”

NICU的医护人员对“脆弱”的文文关怀照顾无微不至。采取保护性隔离措施,安排住单人隔离病房,并将其置于温度和湿度适宜的暖箱中,每两小时为其全身涂抹一次湿润烫伤膏及更换体位,减少水分蒸发和皮肤摩擦,降低压疮发生率。

医院NICU主任莫蔚农主任医师介绍说:“这种病没有特殊治疗方案,皮肤、黏膜护理及预防感染是治疗关键。”

经过2周耐心细致的治疗,文文全身皮肤情况明显好转,大部分胶状膜已脱落,“我们及时调整了治疗方案,改用润肤乳涂抹,保持皮肤湿润,现在症状没有那么严重了。”莫蔚农主任补充道。

通过NICU全体医护人员近一个月的全力救治、精心护理及家长的积极配合,文文全身脱膜基本完成,生长发育良好,四肢活动正常,通过了专家的评估,终于迎来了出院的好日子。

图注:正在逐渐恢复的文文

居家照护

任重而道远

顺利出院,只是文文人生路的第一步,接着的居家照顾任务将是对张女士一家人的不小考验。市妇产科医院的医务人员一再强调手卫生及居家环境整洁的重要性,还特别交代要做好以下几点:

1.每天定时开窗通风,每天更换床单,穿全棉、宽松的衣物,勤洗、勤换衣物。

2.密切观察患儿的病情变化,如发现角化表皮,不要用手清除,使其自然脱落。

3.在营养方面,建议家长给予纯母乳喂养至少6个月。6个月后给予高热量、高蛋白质、高维生素的辅助食物。

4.皮肤症状明显处,要进行及时、有效、正确的处理,预后良好,即可恢复正常人面貌及皮肤,智力和体格发育亦不受影响。

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(今完)

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